ЛЕТТЕРЕРА – СИВЕ СИНДРОМ

(описан немецким патологом E. Letterer, 1895–1982, шведским педиатром S. A. Siwe, американским врачом A. F. Abt; синоним – распространенный острый гистиоцитоз Х) – редкое тяжело протекающее заболевание детей младенческого возраста, в основе которого лежит пролиферация тканевых макрофагов (гистиоцитов) с образованием гранулем. Выражены общие симптомы (лихорадка, увеличение размеров печени, селезенки, лимфатических узлов), характерны поражения кожи (себорейный дерматит с легкой инфильтрацией и сопутствующей пурпурой на волосистых покровах головы, ладонях, туловище; петехии), слизистых оболочек (гингивиты, отиты, тонзиллиты и др.), легких (интерстициальная пневмония), костей черепа, таза, ребер, позвонков и др. Рентгенологически выявляют единичные или множественные костные дефекты неправильной формы с четко очерченными контурами, при поражении легких – диффузные изменения, при развитии фиброза – картину «сотового легкого». Окончательный диагноз устанавливают при морфологическом исследовании материала, полученного путем биопсии области поражения. При поражении костей по показаниям проводят оперативное вмешательство, в части случаев используют лучевую терапию; при поражении легких применяют глюкокортикоиды (эффективны не всегда). Прогноз неблагоприятный.

E. Letterer. Aleukamische Retikulose. (Ein Beitrag zu den proliferativen Erkrankungen des Retikuloendothelialen Apparates). Frankfurter Zeitschrift fUr Pathologie, 1924; 30: 377–394.

S. A. Siwe. Die Retikuloendotheliose, ein neues Krankheitsbild unter den Hepatosplenomegalien. Zeitschrift fUr Kinderheilkunde, Berlin, 1933; 55: 212–247.

A. F. Abt, E. J. Denenholz. Letterer-Siwes disease. Splenohepatomegaly associated with widespread hyperplasia of nonlipoid-storing macrophages; discussion of the socalled reticulo-endithelioses. American Journal of Diseases of Children, Chicago, 1936; 51: 499–522.